Definición y hechos de la enfermedad de Hirschsprung
En esta sección:
- ¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
- ¿Hay diferentes tipos de enfermedad de Hirschsprung?
- ¿Cuán común es la enfermedad de Hirschsprung?
- ¿Quién tiene más probabilidad de presentar la enfermedad de Hirschsprung?
- ¿Qué otras afecciones tienen las personas con la enfermedad de Hirschsprung?
- ¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung?
¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito en el que faltan ciertas células nerviosas en el intestino grueso, por lo que el intestino del niño no puede mover las heces normalmente y se obstruye.
¿Hay diferentes tipos de enfermedad de Hirschsprung?
Los principales tipos de enfermedad de Hirschsprung son:
- enfermedad de Hirschsprung de segmento corto, en la que faltan células nerviosas en el recto y, a veces, en la parte inferior del colon, conocido como colon sigmoide.
- enfermedad de Hirschsprung de segmento largo, en la que faltan células nerviosas en el recto y en una parte más larga del colon que en la enfermedad de Hirschsprung de segmento corto, pero las células nerviosas están presentes al menos en una parte del colon.
- enfermedad de Hirschsprung colónica total, en la que faltan células nerviosas en el recto y en todo el colon, pero están presentes en la punta del intestino delgado.
- enfermedad de Hirschsprung en el intestino delgado, en la que faltan células nerviosas en el recto, el colon y en la punta del intestino delgado, pero están presentes en el resto del intestino delgado.
- enfermedad de Hirschsprung intestinal total, en la que faltan células nerviosas en el recto, el colon y todo o casi todo el intestino delgado.
En un niño con enfermedad de Hirschsprung, las heces se desplazan a través de los intestinos hasta llegar a la parte que carece de células nerviosas. En ese momento, las heces se mueven lentamente o se detienen.
Alrededor del 80% de los niños con enfermedad de Hirschsprung tienen el tipo de segmento corto.1 En alrededor del 5% al 10% de los niños con enfermedad de Hirschsprung, faltan células nerviosas en todo el intestino grueso y, a veces, en parte del intestino delgado.2
¿Cuán común es la enfermedad de Hirschsprung?
Aproximadamente 1 de cada 5,000 recién nacidos tiene la enfermedad de Hirschsprung.3
¿Quién tiene más probabilidad de presentar la enfermedad de Hirschsprung?
Es más probable que la enfermedad de Hirschsprung afecte a los:
- varones. La enfermedad de Hirschsprung es de 3 a 4 veces más común en los niños que en las niñas.1,4
- niños que tienen un hermano o padre con la enfermedad de Hirschsprung.
- bebés y niños pequeños. La enfermedad de Hirschsprung está presente al nacer. Algunos niños desarrollan señales y síntomas y reciben el diagnóstico poco después del nacimiento. Sin embargo, otros pueden desarrollar síntomas y recibir su diagnóstico más tarde en la infancia o en la niñez. Aproximadamente la mitad de todos los niños con enfermedad de Hirschsprung son diagnosticados en el primer año de vida.1,5 Alrededor del 80% son diagnosticados antes de los 7 años.1,5
¿Qué otras afecciones tienen las personas con la enfermedad de Hirschsprung?
Alrededor del 30% de los niños que nacen con la enfermedad de Hirschsprung tienen además otras afecciones, como:1,6
- defectos congénitos que afectan otras partes del cuerpo, como el corazón, la cabeza o cara, las manos o el aparato digestivo
- síndrome de Down y algunos otros trastornos cromosómicos
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung puede causar enterocolitis relacionada con Hirschsprung y otras complicaciones.
Enterocolitis relacionada con Hirschsprung
La complicación más común de la enfermedad de Hirschsprung es la enterocolitis relacionada con Hirschsprung, una afección en la que los intestinos se inflaman. Esta complicación puede ocurrir antes o después de que a un niño le hayan hecho una cirugía para tratar la enfermedad de Hirschsprung.
Los síntomas de la enterocolitis relacionada con Hirschsprung podrían incluir:
- inflamación del abdomen
- fiebre
- diarrea
- vómito
- falta de energía
- sangrado gastrointestinal
- shock
Cualquier persona con enfermedad de Hirschsprung que tenga síntomas de enterocolitis relacionada con Hirschsprung debe ir al hospital de inmediato. Esta afección puede ser mortal.
Cualquier persona con enfermedad de Hirschsprung que tenga síntomas de enterocolitis relacionada con Hirschsprung debe ir al hospital de inmediato.
Otras complicaciones
Otras posibles complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung incluyen:
- derrame fecal, o cuando un niño tiene evacuaciones intestinales involuntarias en su ropa interior
- megacolon, o estreñimiento grave e inflamación del intestino
- desnutrición, o cuando un niño no obtiene suficientes vitaminas, minerales y otros nutrientes para crecer y estar sano
- perforación, o un agujero en la pared del intestino, que es más común en los recién nacidos que en los niños mayores
Bibliografía
El contenido de esta publicación es proporcionado como un servicio del Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés), parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés). El NIDDK traduce y comparte los resultados de sus investigaciones para incrementar el conocimiento de salud y las enfermedades entre pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Las publicaciones producidas por el NIDDK son cuidadosamente revisadas por los científicos del NIDDK y otros expertos.