Definición y hechos sobre la colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria)

En esta sección:

¿Qué es la colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria es una enfermedad crónica en la que los pequeños conductos biliares en el hígado se inflaman y finalmente se destruyen. Cuando no hay conductos biliares, la bilis se acumula y causa daño hepático. Con el tiempo, este daño puede provocar cicatrización hepática, cirrosis y, finalmente, insuficiencia hepática. Se cree que la colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario de una persona se vuelve hiperactivo y ataca las células normales y sanas de los conductos biliares.

¿La colangitis biliar primaria tiene otro nombre?

Los médicos y los pacientes a menudo usan la abreviatura CBP para referirse a la colangitis biliar primaria. La enfermedad solía llamarse cirrosis biliar primaria.

¿Qué tan común es la colangitis biliar primaria?

Los investigadores estimaron que en 2014 aproximadamente 58 de cada 100,000 mujeres estadounidenses y aproximadamente 15 de cada 100,000 hombres estadounidenses tenían colangitis biliar primaria.1

¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria es más común en:

  • mujeres que en hombres.
  • personas de mediana edad. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 60 años.2
  • personas de raza blanca en comparación con otros grupos raciales o étnicos.
  • personas que tienen un padre o hermano (especialmente un gemelo idéntico) con colangitis biliar primaria.
Un profesional de atención de salud habla con una mujer.La colangitis biliar primaria es más común en mujeres que en hombres.

¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con colangitis biliar primaria?

Las personas con colangitis biliar primaria pueden tener otras enfermedades autoinmunitarias, que incluyen:

Las mujeres con colangitis biliar primaria también pueden tener infecciones de las vías urinarias frecuentes.

¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis biliar primaria?

Las complicaciones comunes de la colangitis biliar primaria incluyen:

  • niveles altos de colesterol en la sangre
  • osteoporosis, o pérdida de calcio de los huesos
  • bajos niveles de vitaminas (en inglés) liposolubles A, D, E y K

Estas complicaciones comunes se pueden prevenir y tratar.

Complicaciones hepáticas

La colangitis biliar primaria también puede dañar el hígado, lo que lleva a complicaciones hepáticas.

Cirrosis

En la cirrosis, el tejido cicatricial reemplaza el tejido hepático sano e impide que el hígado funcione normalmente. A medida que la cirrosis empeora, el hígado comienza a fallar.

Hipertensión portal

La hipertensión portal ocurre con mayor frecuencia cuando el tejido cicatricial en un hígado con cirrosis bloquea parcialmente y enlentece el flujo normal de sangre, lo que aumenta la presión sanguínea en la vena porta. Sin embargo, las personas con colangitis biliar primaria pueden desarrollar hipertensión portal antes de desarrollar cirrosis. Cuando la hipertensión portal alcanza un cierto nivel, puede causar complicaciones adicionales, como:

  • edema: hinchazón en las piernas, los tobillos o los pies
  • ascitis: acumulación de líquido en el abdomen
  • várices: aumento de tamaño de las venas del esófago, estómago o intestinos; la ruptura de estas venas puede causar sangrado interno
  • encefalopatía hepática: confusión o dificultad para pensar causada por una acumulación de toxinas en el cerebro

Insuficiencia hepática

La cirrosis puede eventualmente conducir a insuficiencia hepática, también llamada enfermedad hepática en etapa terminal. En la insuficiencia hepática, el hígado está muy dañado y deja de funcionar. Las personas con insuficiencia hepática pueden requerir un trasplante de hígado (en inglés).

Cáncer de hígado

Los estudios de investigación sugieren que las personas con cirrosis causada por colangitis biliar primaria, así como los hombres con colangitis biliar primaria, tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de hígado.

Bibliografía

Última revisión marzo de 2021
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El contenido de esta publicación es proporcionado como un servicio del Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés), parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés). El NIDDK traduce y comparte los resultados de sus investigaciones para incrementar el conocimiento de salud y las enfermedades entre pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Las publicaciones producidas por el NIDDK son cuidadosamente revisadas por los científicos del NIDDK y otros expertos.