Definición y hechos

En esta sección:

• ¿Qué es la hepatitis autoinmunitaria?
• ¿Cuáles son los tipos de hepatitis autoinmunitaria?
• ¿Qué tan común es la hepatitis autoinmunitaria?
• ¿Quién tiene más probabilidad de presentar hepatitis autoinmunitaria?
• ¿Qué otras afecciones tienen las personas con hepatitis autoinmunitaria?
• ¿Cuáles son las complicaciones de la hepatitis autoinmunitaria?

¿Qué es la hepatitis autoinmunitaria?

La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad crónica en la que su sistema inmunitario ataca el hígado y causa inflamación y daño hepático. Sin tratamiento, la hepatitis autoinmunitaria puede empeorar y causar complicaciones, como cirrosis e insuficiencia hepática.

La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad autoinmunitaria. El sistema inmunitario normalmente produce grandes cantidades de anticuerpos y linfocitos que ayudan a combatir las infecciones. El sistema inmunitario normal no ataca las células sanas del cuerpo de una persona. En las enfermedades autoinmunitarias, el sistema inmunitario produce ciertos tipos de anticuerpos, llamados autoanticuerpos, y linfocitos que atacan las propias células y órganos del cuerpo.

¿Cuáles son los tipos de hepatitis autoinmunitaria?

Los expertos han identificado dos tipos de hepatitis autoinmunitaria: tipo 1 y tipo 2. El sistema inmunitario produce diferentes autoanticuerpos en cada tipo. La hepatitis autoinmunitaria tipo 1 es más común que la tipo 2, tanto en adultos como en niños. Solo alrededor del 5% al 10% de las personas con hepatitis autoinmunitaria tienen el tipo 2 y este tipo se desarrolla con mayor frecuencia durante la infancia.^1,2

¿Qué tan común es la hepatitis autoinmunitaria?

Los investigadores no están seguros de qué tan común es la hepatitis autoinmunitaria en los Estados Unidos. Las tasas de hepatitis autoinmunitaria varían en diferentes partes del mundo y en diferentes grupos de edad. Los estudios han encontrado que aproximadamente entre 4 y 43 de cada 100,000 adultos y aproximadamente entre 2 y 10 de cada 100,000 niños tienen hepatitis autoinmunitaria.³

¿Quién tiene más probabilidad de presentar hepatitis autoinmunitaria?

La hepatitis autoinmunitaria puede ocurrir a cualquier edad y afecta a personas de todos los grupos raciales y étnicos.

La enfermedad es más común en mujeres que en hombres. Los estudios han encontrado que entre el 71% y el 95% de los adultos con hepatitis autoinmunitaria son mujeres, y entre el 60% y el 76% de los niños con la enfermedad son niñas.³

¿Qué otras afecciones tienen las personas con hepatitis autoinmunitaria?

Algunas personas que tienen hepatitis autoinmunitaria también pueden presentar manifestaciones de las enfermedades del hígado que afectan los conductos biliares (los tubos que transportan la bilis fuera del hígado) como:

• colangitis biliar primaria (CBP)
• colangitis esclerosante primaria (CEP)
• problemas de las vías biliares que no se pueden clasificar como CBP o CEP

Las personas con hepatitis autoinmunitaria están en riesgo de tener otras enfermedades autoinmunitarias. Algunos ejemplos son:

• enfermedad celíaca
• afecciones de la tiroides, como la enfermedad de Graves o la enfermedad de Hashimoto
• artritis reumatoide
• diabetes tipo 1
• enfermedad intestinal inflamatoria, como la colitis ulcerosa (en inglés)
• vitiligo
• lupus

¿Cuáles son las complicaciones de la hepatitis autoinmunitaria?

La hepatitis autoinmunitaria puede causar complicaciones, pero el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden reducir la probabilidad de desarrollarlas.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos de la hepatitis autoinmunitaria pueden reducir la probabilidad de desarrollar complicaciones.

Insuficiencia hepática aguda

En muy raras ocasiones, la hepatitis autoinmunitaria puede causar insuficiencia hepática aguda, una afección en la que el hígado falla rápidamente sin previo aviso.

Cirrosis

Muchas personas tienen cirrosis cuando se les diagnostica hepatitis autoinmunitaria por primera vez. En la cirrosis, el tejido cicatricial reemplaza el tejido hepático sano e impide que el hígado funcione normalmente. El tejido cicatricial también bloquea parcialmente el flujo de sangre a través del hígado. A medida que la cirrosis empeora, el hígado comienza a fallar.

Insuficiencia hepática

La cirrosis puede eventualmente causar insuficiencia hepática, también llamada enfermedad hepática en etapa terminal. En la insuficiencia hepática, el hígado está muy dañado y deja de funcionar. Las personas con insuficiencia hepática pueden requerir un trasplante de hígado (en inglés).

Cáncer de hígado

La cirrosis aumenta la probabilidad de contraer cáncer de hígado. Su médico puede sugerir análisis de sangre y una ecografía u otro tipo de prueba de diagnóstico por imágenes para detectar el cáncer de hígado. Encontrar el cáncer en una etapa temprana mejora la probabilidad de curar el cáncer.

Bibliografía

Síntomas y causas

¿Cuáles son los síntomas de la hepatitis autoinmunitaria?

Las personas con hepatitis autoinmunitaria pueden tener algunos de los siguientes síntomas:

• sensación de cansancio
• dolor en las articulaciones
• náuseas
• falta de apetito
• dolor en el área del hígado, en la parte superior del abdomen
• color amarillento de la parte blanca de los ojos y la piel, llamado ictericia
• orina oscura
• heces pálidas
• afecciones de la piel, como sarpullido, psoriasis, vitiligo o acné

Si tiene síntomas de hepatitis autoinmunitaria, estos pueden variar de leves a graves.

Muchas personas con hepatitis autoinmunitaria no tienen síntomas. En estos casos, los médicos pueden encontrar signos de problemas hepáticos durante los análisis de sangre de rutina y esto puede conducir a un diagnóstico de hepatitis autoinmunitaria. Las personas sin síntomas en el momento del diagnóstico pueden desarrollar síntomas más adelante.

Algunas personas con hepatitis autoinmunitaria no tienen síntomas hasta que desarrollan complicaciones debido a la cirrosis. Estos síntomas incluyen:

• sensación de cansancio o debilidad
• pérdida de peso involuntaria
• hinchazón del abdomen por acumulación de líquido, llamada ascitis
• hinchazón de la parte inferior de las piernas, los tobillos o los pies, llamada edema
• picazón en la piel
• ictericia
• vómito con sangre si la cirrosis causa aumento del tamaño de las venas en el esófago, llamadas várices esofágicas, y hay ruptura de estas
• confusión o dificultad para pensar si la cirrosis causa acumulación de toxinas en el cerebro, llamada encefalopatía hepática

¿Cuál es la causa de la hepatitis autoinmunitaria?

Los expertos no están seguros de qué causa la hepatitis autoinmunitaria. Los estudios sugieren que ciertos genes hacen que algunas personas sean más propensas a desarrollar enfermedades autoinmunitarias. En las personas con estos genes, ciertos factores ambientales pueden desencadenar una reacción autoinmunitaria que hace que su sistema inmunitario ataque el hígado.

Los investigadores todavía están estudiando los desencadenantes ambientales que desempeñan un papel en la hepatitis autoinmunitaria. Estos desencadenantes pueden incluir ciertos virus y medicamentos.

Algunos medicamentos pueden causar daño hepático (en inglés) que se asemeja a la hepatitis autoinmunitaria. En la mayoría de los casos, el daño hepático desaparece cuando se suspende el medicamento. Es importante decirle a su médico los nombres de todos los medicamentos que toma, incluso los medicamentos de venta libre o los productos herbales o botánicos.

Diagnóstico

¿Cómo diagnostican los médicos la hepatitis autoinmunitaria?

Los médicos diagnostican la hepatitis autoinmunitaria basándose en una combinación de información de su historial médico, un examen físico y pruebas.

Historial médico

Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y otros factores que podrían estar afectando su hígado. Por ejemplo, su médico puede preguntarle acerca de cualquier medicamento y productos herbales o botánicos que tome y cuánto alcohol bebe. Su médico le preguntará acerca de otras enfermedades autoinmunitarias que pueda tener, como enfermedad intestinal inflamatoria o afecciones de la tiroides.

Examen físico

Durante el examen físico, el médico verificará si hay signos de daño hepático, como:

• color amarillento de la parte blanca de los ojos
• cambios en la piel
• agrandamiento del hígado o el bazo
• dolor o hinchazón en el abdomen o el vientre
• hinchazón en la parte inferior de las piernas, los pies o los tobillos, llamada edema

¿Qué pruebas usan los médicos para diagnosticar la hepatitis autoinmunitaria?

Su médico puede ordenar análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por imágenes y una biopsia de hígado para diagnosticar la hepatitis autoinmunitaria. Ninguna prueba por sí sola puede diagnosticar la hepatitis autoinmunitaria. En la mayoría de los casos, los médicos ordenan una combinación de pruebas, incluida una biopsia de hígado, para hacer el diagnóstico.

Análisis de sangre

Su médico puede ordenar uno o más análisis de sangre para buscar signos de hepatitis autoinmunitaria u otras enfermedades hepáticas. Un profesional de atención de salud le tomará una muestra de sangre y la enviará al laboratorio.

Pruebas hepáticas

Las pruebas hepáticas pueden verificar los niveles de las enzimas hepáticas: alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST). La ALT y la AST son especialmente importantes porque estas enzimas hepáticas están muy elevadas en personas con hepatitis autoinmunitaria. Los médicos verifican los niveles de ALT y AST para hacer seguimiento al progreso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

Pruebas de anticuerpos

Los médicos ordenan pruebas de anticuerpos para detectar autoanticuerpos (anticuerpos que atacan los tejidos y las células sanas por error) como los anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés) y los anticuerpos contra el músculo liso (SMA, por sus siglas en inglés). Los médicos también pueden ordenar análisis de sangre para verificar los niveles de un tipo de proteína llamada inmunoglobulina G (IgG).

Análisis de sangre adicionales

Los médicos ordenan análisis de sangre adicionales para buscar otras enfermedades hepáticas que tienen síntomas similares a la hepatitis autoinmunitaria, como la hepatitis viral, la colangitis biliar primaria, la colangitis esclerosante primaria, la esteatohepatitis no alcohólica (EHNA) o la enfermedad de Wilson (en inglés).

Los médicos usan análisis de sangre para buscar signos de hepatitis autoinmunitaria u otras enfermedades hepáticas.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Su médico puede ordenar pruebas de diagnóstico por imágenes del abdomen e hígado.

Ecografía

Para realizar una ecografía se utiliza un dispositivo de mano, llamado transductor, que genera ondas sonoras seguras e indoloras; estas ondas rebotan y crean imágenes de la estructura de los órganos. Una ecografía puede mostrar si el hígado está agrandado, tiene una forma o textura anormal o tiene los conductos biliares obstruidos.

Tomografía computarizada (TC)

En la TC se utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para crear imágenes. Una tomografía computarizada puede mostrar el tamaño y la forma del hígado y el bazo y si hay signos de cirrosis.

Imágenes por resonancia magnética (IRM)

En los estudios con IRM se utilizan ondas de radio e imanes para producir imágenes detalladas de órganos y tejidos blandos sin usar rayos X. Un estudio con IRM puede mostrar la forma y el tamaño del hígado y detectar evidencia de cirrosis. Los estudios con IRM especiales pueden calcular la cantidad de grasa y cicatrización en el hígado.

Biopsia del hígado

Durante una biopsia de hígado, un médico tomará una muestra de tejido del hígado. Un patólogo examinará el tejido en un microscopio para identificar la extensión del daño y características de enfermedades hepáticas específicas. Un médico puede usar una biopsia de hígado para identificar las características de la hepatitis autoinmunitaria y la extensión de la cicatrización para determinar si tiene cirrosis.

Tratamiento

¿Cómo tratan los médicos la hepatitis autoinmunitaria?

Los médicos tratan la hepatitis autoinmunitaria con medicamentos que suprimen o disminuyen la actividad del sistema inmunitario, lo que reduce el ataque del sistema inmunitario al hígado. Los medicamentos que los médicos recetan con mayor frecuencia son:

• corticosteroides, también llamados esteroides
• inmunosupresores

Los médicos generalmente comienzan con una dosis relativamente alta de corticosteroides y luego la reducen gradualmente. Los medicamentos utilizados para tratar la hepatitis autoinmunitaria pueden causar efectos secundarios; por lo tanto, su médico tratará de encontrar la dosis más baja que funcione para usted.

Su médico usará análisis de sangre para verificar los niveles de las enzimas hepáticas: alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST). Si sus niveles de ALT y AST disminuyen, significa que está respondiendo a los medicamentos.

El tratamiento puede aliviar los síntomas y prevenir o revertir el daño hepático en muchas personas con hepatitis autoinmunitaria. El tratamiento temprano de la hepatitis autoinmunitaria puede reducir las probabilidades de desarrollar cirrosis y otras complicaciones. Una minoría de personas con hepatitis autoinmunitaria, incluidas algunas personas que tienen una forma leve de la enfermedad o mayores riesgos relacionados con el tratamiento, pueden no necesitar medicamentos.

Remisión

Con tratamiento, puede haber remisión de la enfermedad. La remisión es un período en el que no hay síntomas y los resultados de las pruebas muestran que el hígado está funcionando mejor y ya no está dañado. Muchas personas con hepatitis autoinmunitaria entran en remisión. Si los medicamentos iniciales recetados por los médicos no conducen a la remisión, los médicos pueden recetar otros medicamentos.

Los niveles de ALT y AST que vuelven a la normalidad son un signo de remisión. Si está en remisión, su médico puede reducir gradualmente la dosis de medicamentos nuevamente para ayudar a reducir los efectos secundarios de estos. Después de permanecer en remisión durante al menos 2 años, su médico puede tratar de suspender sus medicamentos para ver si permanece en remisión sin ellos.⁴

Su médico continuará realizando análisis de sangre de rutina de ALT y AST y monitoreará los síntomas mientras esté en remisión para detectar una recaída. Su médico puede sugerir repetir la biopsia de hígado para monitorear el daño hepático y orientar el tratamiento.

La hepatitis autoinmunitaria es a menudo una afección a largo plazo, si no de por vida. Su médico deberá hacer seguimiento de la afección cuidadosamente, especialmente cuando se suspende el tratamiento, ya que el daño hepático puede regresar rápidamente y puede ser grave. Suspender el tratamiento sin la orientación y el control de su médico puede ser muy peligroso.

Recaída

Algunas personas con hepatitis autoinmunitaria permanecen en remisión sin medicamentos. Sin embargo, la mayoría de las personas recaen después de suspender los medicamentos y necesitan comenzar a tomar medicamentos nuevamente. Durante una recaída, los análisis de sangre muestran un aumento en los niveles de ALT y AST, y la hepatitis autoinmunitaria comienza a causar síntomas o a dañar el hígado nuevamente.

Si presenta una recaída, su médico reiniciará o ajustará sus medicamentos para tratar la hepatitis autoinmunitaria.

Respuesta incompleta o fallida al tratamiento

Algunas personas con hepatitis autoinmunitaria tienen:

• una respuesta incompleta al tratamiento, lo que significa que el tratamiento ayudó pero no condujo a la remisión
• una respuesta fallida al tratamiento, lo que significa que la inflamación y el daño hepático de la hepatitis autoinmunitaria siguen empeorando a pesar del tratamiento

Si tiene una respuesta incompleta o fallida al tratamiento, su médico puede cambiar los medicamentos que toma para tratar la hepatitis autoinmunitaria. Si la enfermedad continúa dañando su hígado, puede desarrollar complicaciones y necesitar tratamientos adicionales.

Los médicos tratan la hepatitis autoinmunitaria con medicamentos que suprimen el sistema inmunitario.

¿Tienen los medicamentos utilizados para tratar la hepatitis autoinmunitaria efectos secundarios?

Los medicamentos para tratar la hepatitis autoinmunitaria pueden causar efectos secundarios. Su médico monitoreará los efectos secundarios y le ayudará a controlarlos mientras toma estos medicamentos. Su médico también puede ajustar las dosis o cambiar los medicamentos que toma. Es posible que deba dejar de tomar medicamentos si tiene efectos secundarios graves.

Los efectos secundarios de los corticosteroides pueden incluir:

• cambios en la apariencia, como aumento de peso, una cara más llena, acné o más vello facial
• diabetes
• problemas oculares, como cataratas o glaucoma
• presión arterial alta
• pérdida de densidad ósea, llamada osteopenia
• problemas de salud mental, como cambios extremos en el estado de ánimo o psicosis
• pancreatitis

Los efectos secundarios de la azatioprina, un inmunosupresor que muchos médicos recetan para tratar la hepatitis autoinmunitaria, pueden incluir:

• recuento bajo de glóbulos blancos
• náuseas o vómito
• sarpullido cutáneo
• daño hepático
• pancreatitis

Los corticosteroides e inmunosupresores suprimen o disminuyen la actividad del sistema inmunitario, lo que aumenta el riesgo de infecciones. Estos medicamentos también pueden aumentar el riesgo de desarrollar cáncer, especialmente cáncer de piel.

Antes de comenzar a tomar medicamentos para tratar la hepatitis autoinmunitaria, su médico puede:

• asegurarse de que usted haya recibido las vacunas recomendadas, incluidas las vacunas contra la hepatitis A y la hepatitis B.
• ordenar pruebas para detectar infección por hepatitis B. En las personas con una infección por hepatitis B actual o pasada, los medicamentos utilizados para tratar la hepatitis autoinmunitaria pueden causar reactivación de la hepatitis B. En algunos casos, los médicos pueden recomendar medicamentos para prevenir la reactivación de la hepatitis B.
• ordenar una prueba genética para detectar la deficiencia de tiopurina S-metiltransferasa (TPMT) (en inglés). Cuando la enzima TPMT no funciona como debe, las personas corren un mayor riesgo de tener efectos secundarios graves con ciertos inmunosupresores.

¿Cómo tratan los médicos las complicaciones de la hepatitis autoinmunitaria?

Si la hepatitis autoinmunitaria causa cirrosis, los médicos pueden tratar los problemas de salud y las complicaciones relacionadas con medicamentos, procedimientos médicos o cirugía.

Si tiene cirrosis, tiene una mayor probabilidad de desarrollar cáncer de hígado. Su médico puede sugerir análisis de sangre y una ecografía u otro tipo de prueba de diagnóstico por imágenes para detectar cáncer de hígado. Encontrar el cáncer en una etapa temprana mejora la probabilidad de curarlo.

Si la hepatitis autoinmunitaria causa insuficiencia hepática aguda, o si la cirrosis causa cáncer de hígado o insuficiencia hepática, es posible que necesite un trasplante de hígado (en inglés).

Bibliografía

Alimentación, dieta y nutrición

¿Qué debo comer si tengo hepatitis autoinmunitaria?

Los investigadores no han encontrado que la alimentación, la dieta y la nutrición jueguen un papel en la causa o prevención de la hepatitis autoinmunitaria.

Si tiene hepatitis autoinmunitaria, debe consumir una dieta saludable y bien balanceada. Una dieta saludable también es importante si la hepatitis autoinmunitaria causa cirrosis. Encuentre más consejos sobre una alimentación saludable si tiene cirrosis.

El uso de corticosteroides durante mucho tiempo para tratar la hepatitis autoinmunitaria puede causar pérdida de densidad ósea, llamada osteopenia, que a su vez puede causar osteoporosis. Los médicos pueden recomendar que las personas que toman corticosteroides también tomen suplementos dietéticos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la osteoporosis. Siga las instrucciones de su médico sobre el tipo y la dosis de suplementos que debe tomar.

Ensayos clínicos

El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés) realiza y respalda ensayos clínicos de muchas enfermedades y afecciones, incluidas las enfermedades del hígado. Los ensayos clínicos buscan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades y de mejorar la calidad de vida.

¿Qué son los ensayos clínicos para la hepatitis autoinmunitaria?

Los ensayos clínicos y otros tipos de estudios clínicos (en inglés) forman parte de la investigación médica e involucran a personas como usted. Cuando una persona se ofrece como voluntaria para participar en un estudio clínico, está ayudando a los profesionales del cuidado de la salud e investigadores a conocer más sobre las enfermedades y a mejorar la atención médica para las personas en el futuro.

Los investigadores están estudiando muchos aspectos de la hepatitis autoinmunitaria incluidos los nuevos tratamientos, especialmente para las personas que no responden a los tratamientos actuales.

Investigue si los estudios clínicos son adecuados para usted.

Mire un video del Dr. Griffin P. Rodgers, director del NIDDK, que explica la importancia de participar en los ensayos clínicos (en inglés).

¿Qué estudios clínicos para la hepatitis autoinmunitaria están buscando participantes?

En www.ClinicalTrials.gov (en inglés) puede ver una lista de estudios clínicos sobre la hepatitis autoinmunitaria. Además de buscar estudios financiados por el gobierno federal, puede ampliar o reducir la lista para incluir estudios clínicos de la industria, universidades e individuos; sin embargo, los Institutos Nacionales de la Salud no revisan estos estudios ni pueden garantizar que sean seguros. Antes de participar en un estudio clínico, debe consultar siempre con su proveedor de atención médica.